Wie kommt es zur Erblichen Myopathie beim Labrador Retriever?

Die Erbliche Myopathie beim Labrador Retriever wurde erstmals vor 25 Jahren in den USA beschrieben und ist seitdem auch in Europa und Australien unter verschiedenen Namen bekannt, wie z.B. als Centronuclear myopathy (CNM). Muskelbiopsien betroffener Hunde ergeben folgendes Bild: ein großer Teil der Skelettmuskeln ist zerstört und liegt zerklüftet oder verkleinert vor, andere sind übergroß, das stützende Bindegewebe ist vermehrt; es fällt ein Mangel an Typ-2-Myofibrillen, die für die ausdauernde Muskelarbeit nötig sind, sowie ein sehr hohes Vorkommen von atrophischen oder hypertrophischen Typ-1-Myofibrillen auf. Histopathologisch ist eine Zentralisierung der Zellkerne innerhalb der Muskelzellen charakteristisch. Dies geschieht oft zusammen mit einer Aggregation von Mitochondrien in Bereichen ohne Myofibrillen.
Welche Symptome weisen betroffene Hunde auf ?
Typische Symptome sind Hypotonie, generalisierte Muskelschwäche, eine abnormale Haltung und ein steifer Gang. Betroffene Tiere sind nur schwach belastbar und kollabieren schnell, wenn sie der Kälte ausgesetzt werden. Unter Belastung tritt Muskelatrophie auf, die teilweise auch die Kopfmuskeln betrifft. Erste Symptome werden im Alter zwischen 6 Wochen und 7 Monaten manifest.
Wie vererbt sich die Erbliche Myopathie beim Labrador Retriever?

Die Erbliche Myopathie beim Labrador Retriever wird im Gegensatz zur X-chromosomal rezessiven Muskeldystrophie beim Golden Retriever autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das kranke Gen tragen.
Sogenannte Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Anlageträger müssen aber nicht automatisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Verpaart man diese mit einem Tier, das zwei „gesunde“ Allele besitzt, besteht der Wurf aus gesunden Tieren und Anlageträgern, die ja selbst auch nicht erkranken.
Es ist ratsam, dass der Tierarzt insbesondere vor einem Zuchteinsatz dem Züchter im Umgang mit einem DNA-Testergebnis beratend zur Seite steht.  Durch gezielte Zucht ist es durchaus möglich, diese Erkrankung unter Kontrolle zu bekommen und aus der Population zu verdrängen.

Quelle Laboklin

Zur Veranschaulichung eines “autosomal rezessiven” Erbgangs z.B. der Labrador Myopathie oder der PRA (Progressive Retina Atrophie) hier eine Tabelle:
Elterntier X Elterntier davon sind Nachkommen
Affected
X
Affected
=
100 % Affected
Affected
X
Carrier
=
50 % Affected 50 % Carrier
Affected
X
Clear
=
100 % Carrier
Carrier
X
Carrier
=
 25 % Affected  25 % Clear  50 % Carrier

Carrier
X
Clear
=
 50 % Carrier 50 % Clear
Clear
X
Clear
=
100 % Clear